कुशिंग रोग

कुशिंग रोग के बारे में

कुशिंग रोग (Cushing Disease) ACTH-secreting pituitary adenoma द्वारा होने वाला endogenous hypercortisolism है, जो कुशिंग syndrome का सबसे सामान्य कारण है। Untreated hypercortisolism cardiovascular mortality, glucose intolerance, hypertension, osteoporosis, और neurocognitive lesions से जुड़ा है। प्राथमिक उपचार transsphenoidal selective adenomectomy है (अनुभवी केंद्र में remission rate 70-90%)। Persistent या recurrent disease में medical therapy: Isturisa (osilodrostat) 11-beta-hydroxylase inhibitor है (SONICS / LINC-3 trials पर आधारित); Signifor (pasireotide) somatostatin analog है; Korlym (mifepristone) glucocorticoid receptor antagonist है (hyperglycemia / type-2 diabetes setting में); Lysodren (mitotane) और ketoconazole adrenal steroidogenesis inhibitors हैं। Bilateral adrenalectomy refractory cases में अंतिम विकल्प है। Stereotactic radiosurgery (Gamma Knife) gradual remission प्रदान करता है।

विशेष उपचार तक पहुँच

कुशिंग रोग से ग्रसित जो रोगी ऐसे देशों में रहते हैं जहाँ Isturisa, Signifor, या Korlym पंजीकृत नहीं है या बीमा द्वारा कवर नहीं है, वे नेम्ड पेशेंट प्रोग्राम (NPP) एक्सेस पर विचार कर सकते हैं। Reserve Meds इस मार्ग का समन्वय करता है: हम आपके उपचार करने वाले endocrinologist के साथ काम करते हैं, गंतव्य-देश (भारत के लिए CDSCO) के दस्तावेज़ तैयार करने में सहायता करते हैं, और DSCSA-अनुपालक अमेरिकी थोक विक्रेताओं से दवा प्राप्त करते हैं। आपके लिए सुरक्षित।

अपने चिकित्सक से चर्चा करने योग्य बातें

• निदान-पुष्टि: 24-hour urine free cortisol, late-night salivary cortisol, dexamethasone suppression test।
• Pituitary MRI और inferior petrosal sinus sampling (IPSS)।
• Transsphenoidal surgery करने वाले अनुभवी pituitary center का चयन।
• Isturisa पर QT-prolongation और adrenal-insufficiency निगरानी।
• Cardiovascular जोखिम-कारक आक्रामक प्रबंधन।

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