ہیریڈیٹری اینجیو ایڈیما (HAE)

HAE کے بارے میں

Hereditary angioedema (HAE) C1 esterase inhibitor (C1-INH) کی ناکافی یا dysfunction کی وجہ سے ہونے والی نایاب موروثی بیماری ہے، جس میں recurrent، unpredictable swelling episodes (extremities، face، abdomen، larynx) ہوتے ہیں۔ Laryngeal attacks جان لیوا ہو سکتے ہیں۔ پاکستان میں HAE کی diagnosis اکثر تاخیر سے ہوتی ہے۔ Aga Khan University Hospital، Shifa International، اور allergy/immunology subspecialty مراکز HAE مریضوں کا اہتمام کرتے ہیں۔ FDA منظور شدہ خصوصی علاج میں long-term prophylaxis monoclonal antibody Takhzyro (lanadelumab)، oral plasma kallikrein inhibitor Orladeyo (berotralstat)، factor XIIa inhibitor monoclonal antibody Andembry (garadacimab) (2025)، C1-INH concentrates Berinert اور Haegarda، plasma kallikrein inhibitor Kalbitor (ecallantide)، اور bradykinin B2 receptor antagonist Firazyr (icatibant) شامل ہیں۔ Acute attacks کے لیے on-demand therapy اور attack prevention کے لیے prophylactic therapy دونوں دستیاب ہیں۔

خصوصی علاج تک رسائی

جب پاکستانی allergist یا immunologist FDA منظور شدہ HAE تھیراپی تجویز کرے، تو DRAP پرسنل یوز / نیمڈ پیشنٹ راستہ قانونی متبادل ہے۔ Reserve Meds DSCSA کمپلائنٹ سورسنگ، C4 level، C1-INH antigen اور functional assay، اور attack frequency log کی دستاویزات DRAP کے لیے تیار کرتا ہے۔

اپنے ایلرجسٹ سے گفتگو کے نکات

• HAE Type I بمقابلہ Type II بمقابلہ HAE with normal C1-INH۔
• Attack frequency، severity، اور laryngeal involvement کی تاریخ۔
• On-demand vs long-term prophylaxis decision۔
• Family screening اور cascade testing first-degree relatives میں۔

درخواست شروع کریں

HAE کے لیے دوا کی درخواست کریں

آپ کے لیے محفوظ۔