الوصول إلى رافيكتي (Ravicti) في الإمارات عبر مسار الاستيراد باسم المريض لدى وزارة الصحة ووقاية المجتمع ومؤسسة الإمارات للدواء

كيف تحصل العائلات في الإمارات، عند تشخيص مؤكّد لاضطراب دورة اليوريا، على دواء Ravicti (glycerol phenylbutyrate) للإدارة المزمنة، وكيف تبدو حزمة الطلب، ودور Reserve Meds.

راجعه فريق العمليات السريرية في Reserve Meds. آخر مراجعة: 12 مايو 2026.

توجيه سريع

Ravicti هو الاسم التجاري لـ glycerol phenylbutyrate، وهو سائل فموي طليعي الطليعة يُستخدم في الإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا (UCDs) لدى البالغين والأطفال من عمر شهرين فما فوق الذين لا يمكن إدارة حالاتهم بتقييد البروتين الغذائي أو بتعويض الأحماض الأمينية وحده. اعتمدته إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) بتاريخ 1 فبراير 2013، وهو غير مسجّل حاليًا لدى السلطة الدوائية في الإمارات للبيع التجاري المحلي. تستطيع أيّ عائلة في الإمارات تمتلك تشخيصًا مؤكّدًا لاضطراب دورة اليوريا الوصول إلى Ravicti بصورة قانونية عبر تصريح استيراد الدواء غير المسجّل، الذي كانت تتولى إدارته تاريخيًا مؤسسة الإمارات للدواء (EDE)، واعتبارًا من 29 ديسمبر 2025 يُدار عبر بوابة مؤسسة الإمارات للدواء (EDE). يُصرف الدواء من قِبَل مستشفى مرخّص في الإمارات أو من صيدلية استيراد تخصصية بناءً على وصفة طبيب الوراثة الأيضية المعالج أو اختصاصي الأطفال المعالج. تُنسّق Reserve Meds التوريد من الجانب الأمريكي وحزمة التوثيق التي يحتاجها طبيبكم لتقديم تصريح مؤسسة الإمارات للدواء. محفوظ لكم.

لماذا تحتاج العائلات في الإمارات إلى Ravicti عبر مسار الاستيراد باسم المريض

اضطرابات دورة اليوريا نادرة جدًا، إذ تقلّ نسبة حدوثها مجتمعةً عن 1 لكل 35,000 ولادة حيّة. تاريخيًا، رجّحت أولوية الشركات المصنّعة الأسواق المرجعية الأكبر، وRavicti ليس مدرجًا في السجل الدوائي الاتحادي الإماراتي للبيع التجاري المحلي. وتنطبق هنا اثنتان من فجوات الوصول الهيكلية الثلاث التي وصفتها وحدة الإمارات معًا: الدواء غير مسجّل في الإمارات على الإطلاق، والبدائل المسجّلة محليًا المكافئة سريريًا محدودة. أمّا sodium phenylbutyrate (Buphenyl) فنادرًا ما يكون مسجّلًا في الإمارات؛ وتركيبات sodium benzoate وsodium phenylacetate فهي عوامل حادة لارتفاع الأمونيا داخل المستشفى لا تصلح علاجًا مزمنًا للعيادات الخارجية؛ وزراعة الكبد قرار منفصل ومختلف جدًا.

تظهر اضطرابات دورة اليوريا عادةً في فترة حديثي الولادة أو في الطفولة المبكرة، والعلاج مدى الحياة. على العائلة في الإمارات التي تمتلك تشخيصًا مؤكّدًا أن تؤمّن المنتج باستمرار، عامًا بعد عام، طوال حياة الطفل. وتُضخّم استمرارية الحالة كلفة أيّ فجوة محلية. صُمّم تصريح استيراد الدواء غير المسجّل لدى مؤسسة الإمارات للدواء، ثم مؤسسة الإمارات للدواء، لهذه الحالة بالذات: دواء معتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية، لا يوجد بديل مسجّل محليًا مكافئ سريريًا، وحالة مزمنة خطيرة يوثّق فيها الطبيب المعالج لماذا هذا الدواء بعينه مناسب لهذا المريض بعينه. ويعني برنامج الجينوم الإماراتي وتنامي قدرة طب الأطفال الأيضي المحلية أن مزيدًا من العائلات الإماراتية يحصلون على تشخيصات مؤكّدة جينيًا لاضطرابات دورة اليوريا في وقت أبكر، مما يرفع الطلب على هذا المسار.

مسار الاستيراد باسم المريض لدى مؤسسة الإمارات للدواء لـ Ravicti

المسار الاتحادي الذي يسلكه الطبيب المرخّص في الإمارات للحصول على Ravicti هو تصريح استيراد الدواء غير المسجّل. ومنذ 29 ديسمبر 2025، تُقدّم الطلبات عبر بوابة مؤسسة الإمارات للدواء (EDE) على ede.gov.ae بدلًا من تقديمها مباشرةً إلى مؤسسة الإمارات للدواء. يسمح الإطار للمستشفيات والمنشآت الدوائية المرخّصة باستيراد دواء بعينه لمريض بعينه عندما يكون الدواء معتمدًا من جهة مرجعية معترف بها، ولا يكون هناك بديل مسجّل محليًا مكافئ سريريًا ومناسب. يفي Ravicti بمعيار الجهة المرجعية عبر اعتماده من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية وعبر تصريح التسويق المركزي لوكالة الأدوية الأوروبية (EMA) الممنوح في 27 نوفمبر 2015.

وفيما يخصّ Ravicti تحديدًا، فإنّ المحور الذي يرسو عليه المبرر السريري هو التأكيد الجزيئي للتشخيص. يكون الطلب أقوى عندما يُبيّن خطاب الطبيب المعالج (1) التأكيد الجيني الجزيئي للعيب الإنزيمي المحدّد ضمن اضطرابات دورة اليوريا (نقص OTC أو CPS1 أو ASS1 أو ASL أو ARG1 أو NAGS)، (2) الوزن الحالي ولوحة الأمونيا والمستقلبات البلازمية الحالية، (3) تاريخ العلاج السابق بما فيه نتائج تقييد البروتين الغذائي وأيّ تعرّض سابق لـ sodium phenylbutyrate ومدى تحمّله، (4) خطة الجرعات بتقدير ابتدائي وهدف معايرة، و(5) خطة المراقبة. يبحث مراجعو مؤسسة الإمارات للدواء عن التوثيق الموضّح للعجز عن الإدارة بتقييد البروتين الغذائي وحده، وهي العبارة المحدّدة على نشرة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية.

تتضمن الحزمة المكتملة عادةً:

خطاب مبرر سريري من الطبيب المعالج (التشخيص مع التأكيد الجيني، والشدّة، والعلاجات السابقة، ولماذا Ravicti، ولماذا لا يصلح البديل المسجّل محليًا)
التحقق من ترخيص الطبيب المعالج في الإمارات (MOHAP، أو هيئة الصحة بدبي هيئة الصحة بدبي، أو دائرة الصحة - أبوظبي دائرة الصحة - أبوظبي، أو هيئة الشارقة الصحية، بحسب موقع الممارسة)
معرّف للمريض (مرجع مجهول الهوية حيث يسمح تقديم مؤسسة الإمارات للدواء بذلك)
تفاصيل المنتج: Ravicti بتركيز 1.1 غ لكل ملّ سائل فموي، قنينات زجاجية متعددة الجرعات سعة 25 ملّ، الشركة المصنّعة Horizon Therapeutics USA, Inc. (شركة تابعة مملوكة بالكامل لـ Amgen Inc. منذ 6 أكتوبر 2023)، الكمية المطلوبة لكل دورة إعادة صرف ومدة العلاج المستهدفة
اسم منشأة الصرف المستلمة، ورقم ترخيصها، والصيدلي المسؤول
خطة سلسلة الحيازة من شريكنا الأمريكي المرخّص لتوزيع الأدوية بالجملة عبر المستورد إلى صيدلية الصرف الإماراتية

نقدّم لكم تقديرًا زمنيًا مكتوبًا لحالتكم قبل أي التزام. ولأن Ravicti يمتلك سجلًا طويلًا في الاستيراد باسم المريض عبر دول مجلس التعاون الخليجي، تجري دورات إعادة الصرف للمريض نفسه عادةً عند الطرف الأسرع من النطاق بمجرد إيداع الملف الأولي.

أين يُصرف Ravicti في الإمارات

Ravicti سائل فموي في قنينات زجاجية سعة 25 ملّ، مستقر في درجة حرارة الغرفة، لا يحتاج إلى إعادة تركيب ولا إلى سلسلة تبريد. والقدرة المهمة للصرف ليست بنية تحتية للتسريب الوريدي، بل خدمة طب أطفال للوراثة الأيضية قادرة على الوصف والمراقبة والمعايرة. المؤسسات الإماراتية التي تتطابق مع هذا الملف ولديها سير عمل راسخ في صيدلية الاستيراد هي:

مدينة الشيخ خليفة الطبية (SKMC)، أبوظبي (ضمن شبكة سيحة، تُدار بواسطة كليفلاند كلينك). مستشفى رعاية حادة بسعة 586 سريرًا حاصل على اعتماد JCI، بخدمات طب أطفال تخصصية وقدرة طب أطفال أيضي مناسبة للإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا.
كليفلاند كلينك أبوظبي (ضمن مجموعة M42، جزيرة الماريّة). مستشفى متعدد التخصصات بسعة 364 سريرًا بعمق في الأعصاب وتخصصات الأطفال، وخدمات صيدلة معتمدة من الجمعية الأمريكية لصيادلة النظم الصحية، وبنية تحتية راسخة لصيدلية الاستيراد.
مستشفى توام، العين (ضمن شبكة سيحة). مركز إحالة وطني بخدمات طب أطفال تخصصية إلى جانب برامج الأورام.
المستشفى الأمريكي دبي (عضو في شبكة مايو كلينك للرعاية). مستشفى خاص متعدد التخصصات بخدمات طب الأطفال وبنية تحتية لصيدلية الاستيراد.
مستشفى كينجز كوليدج لندن دبي. مستشفى خاص بانتساب بريطاني له عمق في طب الأطفال والغدد الصمّاء.
مستشفى ميدكلينيك سيتي، مدينة دبي الطبية. مستشفى خاص متعدد التخصصات بخدمات طب الأطفال.

بالنسبة للعائلات المقيمة في الإمارات الشمالية دون اختصاصي طب أطفال أيضي محلي، فالنمط العملي هو الإدارة المشتركة مع طبيب وراثة أيضية للأطفال مرخّص في الإمارات في أحد مراكز دبي أو أبوظبي، مع توجيه عمليات إعادة الصرف عبر صيدلية الاستيراد في ذلك المستشفى أو عبر مستورد تخصصي مقره دبي أو أبوظبي.

التكلفة وعرض السعر لـ Ravicti في الإمارات

يتدرّج سعر Ravicti تدرّجًا قويًا مع وزن الجسم وحمل البروتين الغذائي. وتتفاوت التكلفة السنوية تفاوتًا واسعًا بحسب حجم المريض. سعر الدواء: عند الطلب. نرسل لكم عرض سعر مكتوبًا لحالتكم قبل أي التزام.

تُدرج رسوم الخدمة المتميزة من Reserve Meds بصورة منفصلة في كل عرض سعر نهائي.

الجدول الزمني الاعتيادي لـ Ravicti في الإمارات

Ravicti مستقر في درجة حرارة الغرفة، ما يُلغي مناوبات سلسلة التبريد التي تُطيل الجداول الزمنية للمستحضرات البيولوجية المبرّدة. نقدّم لكم تقديرًا زمنيًا مكتوبًا لحالتكم قبل أي التزام.

ما يحتاج طبيبكم إلى تقديمه

خطاب المبرر السريري من الطبيب المعالج هو حجر الأساس لحزمة مؤسسة الإمارات للدواء. وفيما يخصّ Ravicti تحديدًا، يتناول الخطاب عادةً:

الآلية واستطباب إدارة الغذاء والدواء الأمريكية. إنّ glycerol phenylbutyrate ثلاثي الغليسريد تُحلّله إنزيمات الليبيز البنكرياسية إلى phenylbutyric acid، الذي يتأكسد إلى phenylacetic acid، ويقترن مع الغلوتامين ليكوّن phenylacetylglutamine، الذي يوفّر مسارًا بديلًا للتخلص من النيتروجين عبر البول. معتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا لدى المرضى من عمر شهرين فما فوق.
التأكيد الجيني. التأكيد الجزيئي للعيب الإنزيمي المحدّد ضمن اضطرابات دورة اليوريا مع تسمية المختبر المبلّغ.
توثيق الخط السابق. تاريخ تقييد البروتين الغذائي وعجزه عن تحقيق أهداف الأمونيا البلازمية، وتعرّض المريض السابق لـ sodium phenylbutyrate ومدى تحمّله إن وُجد، ولماذا لا يصلح البديل المسجّل محليًا.
خطة الجرعات. إمّا تحويل ملليغرام إلى ملليغرام وفق نشرة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية من sodium phenylbutyrate السابق، أو تقدير ابتدائي بين 4.5 و11.2 ملّ لكلّ متر مربّع من مساحة سطح الجسم يوميًا مقسّمة على ثلاث جرعات يومية مع الوجبات (الحدّ الأقصى للجرعة اليومية الإجمالية 17.5 ملّ)، أو 0.6 ملّ لكلّ غرام من البروتين الغذائي خلال 24 ساعة.
خطة المراقبة. أهداف الأمونيا البلازمية (أقلّ من نصف الحدّ الأعلى للطبيعي لدى المرضى من عمر 6 سنوات فأكبر؛ وأمونيا الصباح أقلّ من الحدّ الأعلى للطبيعي المناسب للعمر لدى الأطفال الأصغر حين لا تكون عيّنات الصيام عملية)، والغلوتامين البلازمي، والأحماض الأمينية متفرّعة السلسلة، ونسبة phenylacetic acid إلى phenylacetylglutamine عند الاقتضاء ذلك، واختبارات وظائف الكبد، ومتابعة النمو والكفاية التغذوية لدى مرضى الأطفال.
ترخيص الطبيب. التحقق من الترخيص الساري لدى مؤسسة الإمارات للدواء أو هيئة الصحة بدبي أو دائرة الصحة - أبوظبي أو هيئة الشارقة الصحية وقت التقديم، بما يتطابق مع إمارة منشأة الصرف.

إنّ التوقيع المشترك من اختصاصي تغذية الأطفال على وصفة البروتين الغذائي ممارسة جيدة، باعتبار أنّ Ravicti معتمد كعلاج مساعد لتقييد البروتين الغذائي لا بديلًا عنه.

أسئلة شائعة حول Ravicti في الإمارات

هل ستغطّي ضمان أو ثقة أو GIG Gulf أو سكون أو ADNIC أو أورينت هذا؟

تُقيّم كل شركة تأمين عمليات الاستيراد باسم المريض حالةً بحالة. يتمتع برنامج ثقة، المموّل حكوميًا لمواطني الإمارات والذي تُديره ضمان، بأوسع تغطية للأدوية التخصصية في أبوظبي، ويمكن لحالات أيضيات الأطفال أن تقع ضمن نطاقه. وتتفاوت شركات التأمين الخاصة. نحن لا نعد بتغطية. نُقدّم حزمة التوثيق التي تسمح لشركة تأمينكم بتقييم الحالة؛ وتبقى المطالبة بحدّ ذاتها بيدكم أو بيد مستشفاكم.

هل يكفي خطاب طبيب الوراثة الأيضية للأطفال لديكم المرخّص من هيئة الصحة بدبي أو دائرة الصحة - أبوظبي؟

نعم. أيّ طبيب مرخّص في الإمارات يمارس بصورة نظامية في إمارة منشأة الصرف يمتلك صلاحية التوقيع على خطاب المبرر السريري. وفي حالات اضطرابات دورة اليوريا، يتوقّع مؤسسة الإمارات للدواء أن يكون الطبيب الواصف اختصاصي وراثة أيضية أو اختصاصي أطفال بخبرة أيضية؛ والاعتماد مؤسسي وليس تسجيلًا منفصلًا لدى مؤسسة الإمارات للدواء.

ما هو ملف السلامة؟

يُورد نشرة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية أكثر التفاعلات الضارة شيوعًا لدى البالغين بأنها الإسهال وانتفاخ البطن والصداع، ولدى الأطفال بأنها التهاب الجهاز التنفسي العلوي والقيء والإسهال ونقص الشهية والتعب والطفح. التحذير الرئيسي هو السمية العصبية الناجمة عن ارتفاع phenylacetic acid البلازمي؛ والمراقبة السريرية للنعاس والتشوّش والخمول عند ارتفاع PAA جزء من الرعاية المعتادة.

هل مراقبة وظائف الكبد مطلوبة؟

تُتابع اختبارات وظائف الكبد روتينيًا جنبًا إلى جنب مع اللوحة الأيضية. كما يحتاج مرضى الأطفال إلى متابعة سرعة النمو والوزن والكفاية التغذوية إلى جانب المراقبة الأيضية.

لماذا Ravicti بدلًا من sodium phenylbutyrate؟

تُفيد الأدبيات في الوراثة الأيضية بطعم أفضل وحمولة صوديوم أقلّ مع Ravicti، وقد يكون ذلك جوهريًا لدى الأطفال الصغار ولدى المرضى ذوي اعتبارات قلبية أو سوائلية. ويبقى الاختيار للطبيب الواصف. ولا تُرجّح Reserve Meds منتجًا على آخر.

كيف تُدار إعادة الصرف نظرًا للطبيعة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا؟

تجري إعادة الصرف وفق جدول دوري، عادةً كلّ 4 إلى 8 أسابيع بحسب كمية العبوة والحجم اليومي المتوقّع. ويُؤسّس ملف مؤسسة الإمارات للدواء الأول السجلّ؛ وتجري تصاريح إعادة الصرف اللاحقة عادةً أسرع من الطلب الأول.

دور Reserve Meds في حالات Ravicti

Reserve Meds شركة صحة رقمية مقرها الولايات المتحدة. نحن لا نحلّ محل طبيبكم ولا محل مؤسسة الإمارات للدواء ولا محل صيدلية الصرف لديكم. وفيما يخصّ Ravicti تحديدًا، ننسّق التوريد عبر شريك أمريكي مرخّص لتوزيع الأدوية بالجملة تحتفظ بمخزون قنينة 25 ملّ، ونُجهّز حزمة التوثيق التي يحتاجها طبيبكم في الإمارات لتقديم تصريح مؤسسة الإمارات للدواء (مع قوالب التأكيد الجزيئي وخطة الجرعات وخطة المراقبة جاهزة مسبقًا لحالات اضطرابات دورة اليوريا)، ونوائم خطة الشحن الجوي بدرجة حرارة الغرفة مع المستورد الإماراتي، ونُعيّن مسؤول حالة واحدًا مُسمّى يرافق العائلة عبر الدورة الأولى وعبر إيقاع إعادة الصرف المتكرر. يسري التنسيق المعتاد لمسار الاستيراد باسم المريض.

الخطوة التالية

إن كان لديكم تشخيص مؤكّد لاضطراب دورة اليوريا وحدّد طبيبكم في الإمارات أنّ Ravicti هو الخطوة المزمنة المناسبة، فأرسلوا إلينا استفساركم عبر نموذج الاستفسار أو واتساب. سنؤكّد الأهلية خلال يوم عمل واحد ونرسل حزمة التوثيق إلى طبيبكم.

اسألوا عن رافيكتي (Ravicti)

أخبرونا بالدولة ووسيلة التواصل، ونرد خلال يوم عمل واحد، وغالبًا في اليوم نفسه عبر واتساب.

لديكم حالة قائمة؟ سجّلوا الدخول

محفوظ لكم.

هذا الدليل للأغراض المعلوماتية، وليس نصيحة طبية أو قانونية. يستلزم إطار الاستيراد باسم المريض اجتهاد طبيب مرخّص في الإمارات؛ وReserve Meds هو المنسّق لا الواصف.